#患者姓名：廖**
#性别：女
#年龄：34
#主诉：发现腹腔肿瘤1月余。
#现病史：患者因“间断左上腹撕裂样疼痛”于7.29-30在荆州市第一人民医院就诊，CT检查示：胃-膈肌间隙占位伴钙化，后未行特殊治疗。近1月以来，患者再次出现左上腹撕裂样疼痛1次，程度较剧，持续5-10秒后可自行缓解，无恶心、呕吐，无反酸、嗳气，无腹痛、腹泻，无心悸、胸闷，无呼吸困难等不适。今患者为求进一步诊治，来我院门诊就诊，门诊以"腹腔肿瘤"收住我科。自发病以来，精神食欲睡眠可，大小便正常，体力体重无明显变化。
#既往史：在2016年因“左侧股骨骨折”于竹山县医院行手术治疗，术后恢复可；在2018年因“右侧输卵管宫外孕”于竹山县妇幼保健院行对症处理。对芒果过敏，无药物过敏史。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病病史，否认乙肝、结核等传染病病史。
#个人史：生于当地，久居当地。否认疫区、疫水接触史。否认毒物，放射性物质接触史。否认烟酒嗜好。
#婚育史：适龄结婚，配偶体健。
#家族史：无家族遗传病史。
#专科及辅助检查
#专科检查：T：36.5℃ P：90次/分R：18次/分BP：105/73mmHg。发育正常，营养中等，神志清楚，表情自然，自动体位，步入病房，检查合作。全身皮肤及巩膜未见黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。颈软，气管居中，甲状腺不大。两肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。心率90次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹平，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张；全腹腹肌软，全腹部无压痛及反跳痛，Murphy阴性，肝脾肋下未及；移动性浊音阴性，肝区无叩痛，肠鸣音正常。双下肢无水肿。
#辅助检查结果：
上腹部增强CT示：肝胃间隙内见团块状软组织密度灶，边界尚清，大小约4.1×3.5×3.2cm，病灶内见较多斑片状、环状钙化，增强病灶实性部分呈不均匀渐进性强化，邻近胃壁受压内陷，与邻近肝实质分界欠清诊断：肝胃间隙肿瘤性病变，胃来源？胃间质瘤可能。胃镜下表现为粘膜充血、水肿，散在出血点，诊断为慢性浅表性胃炎。
病理示：肿瘤细胞呈梭形，细胞稀少，伴有大量玻璃样变性的胶原纤维，其内见较多砂砾体样钙化，间质内见散在灶状淋巴细胞、浆细胞浸润（图3）。病理诊断：（胃壁肿块）钙化性纤维性肿瘤，肿瘤大小4.3×3.5×2.5cm。免疫组化：CD117(-)，CD34(-)，Desmin(-),Ki-67(小于1%+)，S-100(-)，SDHB(+)，SMA(-), SOX10(-)，cd38(肿瘤间质内浆细胞+)，MUM1(肿瘤间质内浆细胞+)，LCA(肿瘤内淋巴细胞+)，Vimentin(+)
图1 a)腹部CT增强动脉期；b)门静脉期；c)门静脉期冠状位；d)门静脉期矢状位，可见肝胃间隙软组织密度肿块，肿块边缘钙化，增强呈不均匀渐进性强化。
图2：胃镜下显示粘膜充血、水肿，散在出血点。
图3a)HE×100胶原化的纤维组织伴钙化；b)HE×400梭形卵圆核瘤细胞及炎细胞浸润；c)HE×100瘤周淋巴细胞聚集。
#诊断及鉴别诊断
#诊断：胃钙化性纤维性肿瘤（CFT）
症状：间断左上腹撕裂样疼痛
体征：无明显特殊体征。
辅助检查：CT作为一种无创检查的方式，在诊断肿瘤方面具有许多不可替代的优势:它不仅能清晰显示病变位置，还能准确评价病变与周围组织或器官的关系；本病例肿块主要是呈外生性生长，向胃壁外生长，胃镜无法观察到胃壁向外生长的肿块，CT检查可以从横断面观察胃壁外生性肿块的位置，弥补了这一缺陷，此时CT检查便起到了重要的作用。CFT的特征性表现包括位于肿瘤中央或周围分布的钙化灶，表现为粗大的条状钙化或散在的沙粒样钙化，常常单发，边界清晰，增强扫描呈渐近性轻度至中度强化，增强前后CT特征主要根据胃CFT中梭形细胞、胶原、钙化、纤维成分和淋巴浆细胞炎性浸润的比例来确定。
#鉴别诊断：
胃CFT常与胃间质瘤、胃平滑肌瘤、胃息肉及胃神经鞘瘤相鉴别。
胃间质瘤：胃肠道间质瘤多发于中老年患者，40岁以下患者少见，年龄偏大，在CT表现上钙化少见，少数出现针尖样钙化或散发在瘤体内的微小钙化灶。与胃间质瘤相比，胃钙化性纤维性肿瘤患者更年轻，肿瘤较小，钙化率较高。病理学中CD34和CD117的免疫组化染色可以帮助区分胃CFT与胃间质瘤，胃间质瘤常表现为CD34和CD117阳性。
胃平滑肌瘤：好发于贲门，密度均匀，强化呈轻至中度强化，囊性变及钙化罕见。胃息肉：多发生于胃窦粘膜下层，表现为腔内生长，有蒂，强化明显，少见钙化。胃神经鞘瘤与胃CFT有许多相似的特征，包括多见于胃体，有内生性生长，强化呈渐近性强化，但胃神经鞘瘤少见钙化。
#治疗原则：
胃CFT是一种良性肿瘤，最常见的治疗方法是手术切除。
#总结与思考：
胃CFT是一种罕见的间叶源性良性肿瘤，发病机制尚不明确，多发生于儿童与青少年之中，其中女性稍多于男性，临床表现不典型，常有腹部不适等表现，在影像表现上有一定的特殊性，常呈椭圆形或圆形，常单发，钙化常见，增强呈渐近性强化，边界清晰，对临床诊断起到提示性的作用，最终的确诊还需依靠病理学检查。当CT提示胃肿块并伴钙化时，我们应考虑到此病。
#知识点库
#知识点名称：知识点1：胃钙化性纤维性肿瘤的影像表现
#知识点标签（依据执考大纲）：
#易程度（A/B/C）：A
#内容（文字、图片描述知识点内容）：
CFT的特征性表现包括位于肿瘤中央或周围分布的钙化灶，表现为粗大的条状钙化或散在的沙粒样钙化，常常单发，边界清晰，增强扫描呈渐近性轻度至中度强化，增强前后CT特征主要根据胃CFT中梭形细胞、胶原、钙化、纤维成分和淋巴浆细胞炎性浸润的比例来确定。
#知识点名称：知识点2：胃钙化性纤维性肿瘤的发病机制
#知识点标签：
#难易程度（A难/B中等/C易）：A
#内容（文字、图片描述知识点内容）：
病因可能包括慢性炎性改变或者创伤，有学者认为食物内容物通过胃肠道，导致局部组织损伤，从而诱发炎症硬化反应，最终导致CFT。有学者提出CFT的浆细胞IgG和IgG4染色呈阳性，这可能提示CFT是IgG4相关疾病；也有学者认为CFT可能是炎性肌成纤维细胞瘤硬化期的表现，还有些学者认为CFT与透明血管型Castleman病有关，并报道了其相关性，但其相关性的原因尚不明确。
#知识点名称：知识点3：胃钙化性纤维性肿瘤的鉴别诊断
#知识点标签：
#难易程度（A难/B中等/C易）：B
#内容（文字、图片描述知识点内容）：
胃CFT常与胃间质瘤、胃平滑肌瘤、胃息肉及胃神经鞘瘤相鉴别。
胃间质瘤：胃肠道间质瘤多发于中老年患者，40岁以下患者少见，年龄偏大，在CT表现上钙化少见，少数出现针尖样钙化或散发在瘤体内的微小钙化灶。与胃间质瘤相比，胃钙化性纤维性肿瘤患者更年轻，肿瘤较小，钙化率较高。病理学中CD34和CD117的免疫组化染色可以帮助区分胃CFT与胃间质瘤，胃间质瘤常表现为CD34和CD117阳性。
胃平滑肌瘤：好发于贲门，密度均匀，强化呈轻至中度强化，囊性变及钙化罕见。胃息肉：多发生于胃窦粘膜下层，表现为腔内生长，有蒂，强化明显，少见钙化。胃神经鞘瘤与胃CFT有许多相似的特征，包括多见于胃体，有内生性生长，强化呈渐近性强化，但胃神经鞘瘤少见钙化。
#参考资料：
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